सिकल सेल रोग एक आनुवंशिक रक्त विकार है जो दुनिया भर में लाखों लोगों को प्रभावित करता है। इसके प्रचलन के बावजूद, बहुत से लोग इस स्थिति की जटिलताओं से अनजान हैं, जिससे गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं और जीवन की गुणवत्ता पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ सकता है। सिकल सेल रोग को समझना न केवल उन लोगों के लिए महत्वपूर्ण है जो सीधे प्रभावित होते हैं बल्कि उनके परिवारों, देखभाल करने वालों और व्यापक समुदाय के लिए भी महत्वपूर्ण है। इस लेख में, हम सिकल सेल रोग के बारे में पाँच आवश्यक तथ्यों पर चर्चा करेंगे जो हर किसी को पता होना चाहिए, इसके कारणों, लक्षणों और उपचार और देखभाल में नवीनतम प्रगति पर प्रकाश डालते हैं।

ओन्लीमाईहेल्थ टीम के साथ बातचीत में, डॉ. दीप्ति जैन, निदेशक, अरिहंत सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, नागपुर, सिकल सेल रोग के बारे में कुछ तथ्यों के बारे में बात की जिन्हें आपको अवश्य जानना चाहिए।

डॉ. जैन ने बताया, “सिकल सेल रोग में वंशानुगत विकारों का एक समूह शामिल है जो हीमोग्लोबिन को प्रभावित करता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन ले जाने वाला प्रोटीन है। आमतौर पर, लाल रक्त कोशिकाएं डिस्क के आकार की और लचीली होती हैं, जो रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से गति करने की अनुमति देती हैं। हालांकि, सिकल सेल रोग में, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन लाल रक्त कोशिकाओं को अर्धचंद्राकार या “सिकल” आकार लेने का कारण बनता है। ये सिकल के आकार की कोशिकाएं कठोर होती हैं और पूरे शरीर में रक्त प्रवाह को बाधित कर सकती हैं।”

सिकल सेल जीन भारत में विभिन्न जनजातीय आबादी में विशेष रूप से प्रचलित है, जिसमें हेटेरोज़ायगोट्स की दर 1% से 40% तक है। सिकल सेल रोग (SCD) के बारे में जागरूकता बढ़ाने के लिए, विश्व सिकल सेल दिवस हर साल 19 जून को मनाया जाता है। यहाँ सिकल सेल रोग (SCD) के बारे में पाँच आवश्यक तथ्य दिए गए हैं।

1. वंशानुक्रम पैटर्न

अनुसंधान कहते हैं कि सिकल सेल रोग एक वंशानुगत विकार है जो एचबीबी जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो हीमोग्लोबिन के बीटा-ग्लोबिन भाग के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होता है। डॉ. जैन ने कहा, “यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है, जिसका अर्थ है कि किसी व्यक्ति को रोग प्रकट करने के लिए दो उत्परिवर्तित जीन (प्रत्येक माता-पिता से एक) विरासत में लेने की आवश्यकता होती है। उत्परिवर्तित जीन की केवल एक प्रति वाले लोग वाहक होते हैं, अक्सर बिना किसी लक्षण के, लेकिन फिर भी वे अपने बच्चों को जीन दे सकते हैं।”

यह भी पढ़ें: सिकल सेल रोग जागरूकता माह: निदान और उपचार को समझना

2. हीमोग्लोबिन एस.एस. सबसे अधिक प्रचलित है

डॉ. जैन ने कहा, “हालांकि सिकल सेल रोग के कई अलग-अलग प्रकार हैं, लेकिन सबसे प्रचलित रूप हीमोग्लोबिन एसएस प्रकार है, जिसे अक्सर सिकल सेल एनीमिया के रूप में जाना जाता है।” यह तब होता है जब किसी व्यक्ति को हीमोग्लोबिन एस के लिए माता-पिता दोनों से सिकल सेल विशेषता प्राप्त होती है।

3. भारत में प्रचलन

द्वारा साझा किये गए आंकड़ों के अनुसार जनजातीय कार्य मंत्रालय, भारत में अनुसूचित जनजातियों (एसटी) और आदिवासी समुदायों (आदिवासियों) में हर 86 जन्मों में से एक के सिकल सेल रोग (एससीडी) से प्रभावित होने का अनुमान है। यह कुछ हद तक तमिलनाडु और केरल के साथ-साथ मध्य भारत के दक्कन पठार में भी पाया जा सकता है।

4.लक्षण और जटिलताएं

एससीडी में कई तरह के लक्षण और जटिलताएं दिखती हैं और उनकी गंभीरता अलग-अलग हो सकती है। लक्षणों को सूचीबद्ध करते हुए डॉ. जैन ने कहा, “आम लक्षणों में एनीमिया, तीव्र दर्द, हाथों और पैरों में सूजन, बार-बार संक्रमण और बच्चों में विकास में देरी शामिल है। स्ट्रोक, एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम, अंग क्षति और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जैसी जटिलताएं इस स्थिति को जानलेवा बना देती हैं।”

यह भी पढ़ें: क्या है सिकल सेल रोग जो हर साल 10,000 भारतीयों को प्रभावित कर रहा है?

5. उन्नत उपचार विकल्पों के साथ जीवन प्रत्याशा

हालांकि इस स्थिति का कोई इलाज नहीं है, लेकिन पिछले कुछ सालों में निदान और उपचार में काफी सुधार हुआ है। उपचार में प्रगति के साथ, SCD से पीड़ित कई लोग 40, 50 और उससे भी ज़्यादा उम्र तक जीवित रहते हैं। हालांकि, डॉ. जैन कहते हैं कि यह बीमारी जीवन की गुणवत्ता और जीवनकाल को काफी हद तक प्रभावित कर सकती है।

डॉ. जैन ने कहा, “वर्तमान प्रबंधन रणनीतियों में हाइड्रोक्सीयूरिया जैसी दवाएँ, दर्द प्रबंधन प्रोटोकॉल, रक्त आधान और संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए टीकाकरण और एंटीबायोटिक्स जैसे निवारक उपाय शामिल हैं।” उन्होंने निष्कर्ष निकाला, “अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक संभावित इलाज प्रदान करता है, लेकिन उपयुक्त दाता की आवश्यकता और संबंधित जोखिमों के कारण यह व्यापक रूप से उपलब्ध नहीं है।” जीन थेरेपी और CRISPR तकनीक में रोमांचक प्रगति क्षितिज पर है, जो अधिक प्रभावी और व्यापक उपचार की आशा प्रदान करती है।